Introducción
El panhipopituitarismo indica la pérdida de todas o casi todas las hormonas hipofisarias 1. El tejido hipofisario puede ser destruido y la secreción hormonal, reducida por tumores hipofisarios grandes, enfermedades infecciosas, enfermedades infiltrativas, traumatismo y grandes aneurismas 2. Dentro de esta variedad de etiologías, los aneurismas carotídeos gigantes con extensión intraselar son poco comunes (1 %) y aquellos que originan hipopituitarismo son extremadamente infrecuentes (<0,2 % de los casos) 3.
Dentro de las manifestaciones clínicas, se encuentran las producidas por el déficit hormonal (astenia, fatiga, náuseas, vómitos, anorexia, etc.) y por el efecto de masa (cefalea retrorbitaria, alteración del III par y hemianopsia bitemporal), además, depende de la edad de presentación, la rapidez de la instauración del proceso y el número de ejes afectados 4.
La falta de un diagnóstico temprano y, muchas veces, de accesibilidad inmediata a los recursos imagenológicos retrasa el tratamiento oportuno de los aneurismas cerebrales 5. Tener oportunamente lo requerido para establecer el diagnóstico, junto con el análisis de los tipos de aneurisma, tanto en su tamaño, forma y localización, resulta importante para su pronóstico 6.
Según su tamaño, pueden clasificarse en pequeños (<5 mm), medianos (6-11 mm), grandes (12-24 mm) y gigantes (>25 mm). De acuerdo con su morfología, seculares, fusiformes y disecantes 7,8. Los aneurismas se comportan como una lesión que ocupa espacio, y ocasiona sintomatología compresiva e induce a errores diagnósticos al confundirse con tumores cerebrales, selares y paraselares 9.
Presentación del caso
Paciente mujer de 56 años, procedente de Lima, ocupación contadora.
Antecedentes: hipertensión arterial con tratamiento regular, hipotiroidea en tratamiento con levotiroxina 25 μg e infección por SARS-CoV-2 leve en diciembre del 2022.
Cuadro clínico: la paciente ingresa con tiempo de enfermedad de una semana por desvanecimiento, anorexia, sudoración profusa y vómitos, por lo cual es hospitalizada en medicina interna, donde se evidencia somnolencia, hipoactividad y episodios de cefalea de regular intensidad.
Examen físico inicial: funciones vitales estables (PA: 100/60 mmHg, FC: 65x’, FR: 22x’, T: 36 °C), palidez 2+/3+, no petequias ni equimosis, CV: ruidos cardiacos rítmicos de regular intensidad, si soplos audibles. TYP: amplexacion conservada, murmullo vesicular pasa bien en ambos hemitórax. Neurológico: somnolienta, orientada en persona, no trastornos motores ni sensitivos. ROT +/+++. Coordinación conservada.
Analítica sanguínea: dosaje de sodio: 105 mEq/L; hemograma: leucopenia (3540), hemoglobina (9,5 g/L), linfocitos (23 %), plaquetas: 51 mil, glucosa: 56 mg/dL, insulina: 6,7 mcU/mL, TSH: 0,83, T4L: 0,65, prolactina: 113,8, ACTH: 16,4 pg/mL, cortisol (AM): 3,7 μg/dL, FSH: 1,6, L: sin reactivo, estradiol: <5, ANA: negativo, ANCA: negativo. Durante la hospitalización, la paciente tuvo los siguientes diagnósticos: 1) hipoglicemia no medicamentosa 2) hipotiroidismo, 3) hipocortisolismo, 4) probable insuficiencia gonadal secundaria, 5) pancitopenia, 6) hiponatremia hiposmolar euvolemica.
Estudios imagenológicos: los estudios tomográficos indicaron aneurisma sacular de la arteria carótida interna supraclinoidea derecha asociado a remodelación ósea (Figuras 1 y 2). Mientras que la resonancia magnética nuclear (RMN) de hipófisis mostró dilatación sacular aneurismática que ocupa la silla turca con extensión supraselar, dependiente de la arteria carótida derecha.
Figura 2 Reconstrucción angiotomográfica cerebral. Las medidas aproximadas fueron de 20,6 x 1,6 x 16,7 mm en sus diámetros anteroposterior, transversal y craneocaudal. Existió ocupación de silla turca y formación de arteria carótida interna derecha.
Conclusión diagnóstica: hipopituitarismo secundario a compresión aneurismática dependiente de la arteria carótida derecha.
En vista de estos hallazgos, se tomó la decisión de referir a la paciente a un hospital de mayor complejidad, ya que era bastante probable que necesitara un manejo quirúrgico.
Discusión
El cuadro clínico de la paciente fue tanto de efecto de masa (cefalea de regular intensidad, náuseas y vómitos) como de disfunción hipofisiaria. Por este motivo, síntomas como somnolencia, fatiga y astenia podrían explicarse por las deficiencias progresivas de ACTH y TSH. Además, es importante tener en cuenta que la hiponatremia severa hiposmolar euvolémica puede deberse al hipotiroidismo y a la deficiencia de glucocorticoides. Esta última hace que el cuerpo sea muy sensible a la insulina, lo que puede provocar hipoglucemia.
Tenemos también como dato llamativo la disminución de FSH y estradiol, por lo que se concluyó la presencia de insuficiencia ovárica secundaria, causada por trastornos del eje hipotálamo-hipofisario, como el hipopituitarismo. En mujeres en edad reproductiva, se manifiesta con alteraciones menstruales como amenorrea; no obstante, para este caso ello no puede confirmarse, pues no se contó con esa información.
En la bibliografía revisada hubo algunos casos de aneurismas asociados con insuficiencia hipofisiaria. El primero de ellos presenta a una paciente de 43 años que experimentaba cefaleas y malestar general por, según hallazgos de laboratio, evidenciar panhipopituitarismo por un aneurisma de gran tamaño. Luego de seis meses de realizada la intervención quirúrgica, en la que se empleó un stent de derivación de flujo, se evidenció tendencia hacia la mejoría 10.
Un segundo caso reportó a una paciente de 51 años que consultó a oftalmología por un cuadro clínico de 20 días de evolución, consistente en disminución súbita de la agudeza visual del ojo derecho con defecto pupilar aferente, compatible con neuritis óptica retrobulbar. En la RMN se identificó una lesión ovalada, de localización supraselar, con efecto de masa sobre el quiasma óptico y la porción cisternal de ambos nervios ópticos, compatible con aneurisma de la arteria comunicante anterior parcialmente trombosado 11.
El tercer caso fue el de una paciente de 74 años que ingresó al hospital por dolor abdominal, confusión y anorexia donde, al realizarse exámenes de laboratorio, se evidenció hiponatremia y disfunción hormonal debida a la presencia de un aneurisma gigante que afectó la glándula pituitaria. Se logró una mejoría clínica con hidrocortisona y levotiroxina 12.
En el cuarto caso, un paciente de 63 años consultó por tumoración laterocervical derecha, de aparición insidiosa, crecimiento progresivo, pulsátil, no dolorosa, de tres meses de evolución. Al examen físico, presentaba tumoración laterocervical derecha de 3 cm de diámetro, próxima al ángulo mandibular, pulsátil, sin frémito auscultatorio. En la tomografía cervical se observó un aneurisma sacular de arteria carótida interna derecha a nivel del cuello distal a la altura del ángulo de la mandíbula 13.
El quinto caso fue el de un paciente varón de 51 años que presentó dolor de cabeza crónico, alteración visual y apatía severa. La RMN y la angiografía revelaron un gran aneurisma selar y supraselar de 5 cm de diámetro 14. Es importante considerar que la etiología más frecuente del hipopituitarismo es el adenoma hipofisario 15 y que se debería sospechar inicialmente, para, posteriormente, pensar en causas más alejadas.
En los casos comentados hay similitudes clínicas: cefalea, astenia, náuseas y vómitos. La edad promedio de los pacientes fue de 60 años, algunos de ellos con hipertensión arterial crónica. Los síntomas del déficit hormonal son de instauración paulatina y los de compresión van en relación con el tamaño del aneurisma. El trastorno endocrino más frecuente fue el hipotiroidismo y el examen imagenológico más usado fue la resonancia magnética cerebral y angiografía. Cabe mencionar que el hipopituitarismo se debe a la compresión y disminución del flujo vascular del aneurisma dependiente de la carótida interna derecha, siendo esta la principal arteria que irriga la hipófisis.
