INTRODUCCIÓN
La endocarditis tiene una incidencia baja: alrededor de tres a diez casos por 100 000 habitantes, y del 20 % al 50 % de los pacientes desarrollan complicaciones que requieren cirugía 1,2. El pseudoaneurisma se define como la ruptura de pared no transmural, es decir, no se dañan todas sus capas, la adventicia y el pericardio circundante se conservan indemnes. Los pseudoaneurismas son una complicación rara pero grave de la endocarditis. La extensión perivalvular incluye la formación de abscesos, pseudoaneurismas o fístulas. La fibrosa intervalvular mitroaórtica (FIMA) es una región compuesta de tejido fibroso localizada entre el velo anterior de la válvula mitral y los velos aórticos izquierdos y no coronariano. Es la localización más frecuente de la extensión perivalvular en endocarditis aórtica 3. Cuando ocurre una extensión perivalvular es más difícil el control de la infección lo que conlleva a un pobre pronóstico e incrementa la posibilidad de necesitar cirugía. Existen pocos reportes publicados de esta enfermedad, por lo que la información sobre su diagnóstico y tratamiento es escasa. En este artículo se revisan los trabajos publicados obre este cuadro y se destaca la importancia del diagnóstico y tratamiento adecuados del pseudoaneurisma de la FIMA. Para esta investigación se cumplieron los principios éticos protección de la identidad del paciente.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 46 años. Hace 25 años presentó endocarditis y se reemplazó la válvula aórtica con una prótesis aórtica monodisco. Tiene antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus en tratamiento. Hace dos años acude a control rutinario al Servicio de Cardiología y no refiere molestias. En el examen físico solamente se detecta un soplo sistólico eyectivo en foco aórtico. Se le realiza una ecocardiografía transtorácica (ETT), que informa de una prótesis aórtica mecánica, que funciona normalmente, e insuficiencia mitral leve, sin otro hallazgo relevante. Continúa el seguimiento clínico y permanece asintomático. Hace seis meses, se le realiza una ETT de control y en la vista de cuatro cámaras se encuentra un saco hipoecogénico de paredes irregulares, pulsátil y no muy bien definido (Figura 1 A): a la izquierda, señalado con flecha roja). Luego, se realiza una ecocardiografía transesofágica (ETE) y se observa un saco pulsátil, que se expande en sístole y colapsa en diástole, de bordes irregulares, aparentemente tabicado, adyacente y por encima del tracto de salida del ventrículo izquierdo (imágenes ortogonales, a 30° y 120°, figuras 1B y 1C, respectivamente).
La Figura 2 A (flecha blanca) muestra el orificio de entrada de cuello estrecho y flujo sistólico de alta velocidad, definido como pseudoaneurisma. En el ETE 3D (2C) se destaca la relación entre el tracto de salida del ventrículo izquierdo (flecha azul) y el pseudoaneurisma (flecha roja).
En la tomografía cardiaca con reconstrucción 3D (Figura 3, flecha roja) se observa un saco de paredes irregulares de 10 x 8 cm que se origina por debajo de la prótesis aórtica, se destaca su relación con estructuras adyacentes y su tamaño. También se evidencia que no hay compresión de la coronaria izquierda. Ante el riesgo de ruptura del pseudoneurisma debido a su tamaño, la junta médica decide realizar una intervención quirúrgica el 18 de febrero del 2020 que consistió en una esternotomía, canulación, aortotomía y también se confirmó la competencia de la válvula aortica monodisco. El pseudoaneurisma fue abierto y encontraron un orificio por el que pasa una tijera como tutor, luego se comprueba la comunicación entre el pseudoaneurisma y el tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Con la válvula cerrada, se introduce la tijera por el orificio del pseudoaneurisma (Figura 4 A) y luego, con la válvula abierta la punta de la tijera se puede observar en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (Figura 4 B). El orificio de entrada se cierra con un parche pericárdico y la válvula se preserva. El paciente evoluciona favorablemente y es dado de alta a los seis días, permanece asintomático en el último control dos meses luego de cirugía.
DISCUSIÓN
Los pseudoaneurismas cardiacos aparecen en diferentes localizaciones y obedecen a diferentes etiologías. Pueden ser agudos (inestables, con alto riesgo de ruptura) o crónicos (se diagnostican al complicarse o incidentalmente).
El pseudoaneurisma se diferencia del aneurisma por la localización, flujo, tamaño del cuello y número de capas comprometidas: el aneurisma usualmente es apical, la apertura o cuello es mayor al 50 % del diámetro del pseudoaneurisma, las paredes están constituidas por tejido fibroso y miocardio, y no tiene flujo de alta velocidad, mientras el pseudoaneurisma es, generalmente, posterolateral, de cuello estrecho y flujo de alta velocidad. Por otro lado, el absceso es más pequeño, no pulsátil y no muestra flujo.
El pseudoaneurisma de la fibrosa intervalvular mitroaórtica (FIMA) puede formarse después de un infarto agudo de miocardio, por un trauma torácico, luego de manipular la zona durante la cirugía cardiaca, por endocarditis infecciosa, o puede ser congénito. La FIMA es una zona de baja irrigación y susceptible de contraer una infección que puede llegar por contigüidad con la pared aórtica o por diseminación a través del jet de regurgitación. En el presente caso clínico, la diseminación pudo ocurrir durante el episodio de endocarditis y debilitar la pared, que puede romperse en la fase activa o después de algún tiempo, y formarse el pseudoaneurisma, que puede crecer súbita o lentamente como en este paciente.
Las complicaciones de los pseudoaneurismas son la ruptura hacia el pericardio (y producir taponamiento cardiaco), la compresión de estructuras cardiacas (como la arteria coronaria izquierda) o fistulización hacia las aurículas, y embolismos por la formación de coágulos dentro de la cavidad del pseudoaneurisma. También puede producir compresión sistólica de la válvula mitral y originar insuficiencia mitral severa. La presentación clínica puede ser con insuficiencia cardiaca, dolor torácico, disnea, hemoptisis, muerte súbita, y embolismos sistémicos o cerebrovasculares. Puede comprimir la arteria coronaria izquierda y causar isquemia 4. En el 12 % de los casos, el paciente se encuentra asintomático, pero el pseudoaneurisma aparece como una masa pulsátil con expansión en sístole y colapso diastólico.
Los principales factores de riesgo asociados a la formación de un pseudoaneurisma de la FIMA son la endocarditis infecciosa y la prótesis aórtica. Otros factores son trauma quirúrgico, insuficiencia aórtica, aorta bicúspide, otros procedimientos quirúrgicos como reemplazo de raíz aórtica o intervencionistas como cateterismo cardiaco, ablación con radiofrecuencia, cierre de comunicación interventricular (CIV), comunicación interauricular (CIA), persistencia del conducto arterioso (PCA), coartación de la aorta, infección por estafilococo coagulasa-negativo, arteritis de Takayasu o anomalía congénita 3,5.
El diagnóstico se realiza por ecocardiograma, cateterismo cardiaco, tomografía o resonancia magnética. En nuestro paciente, la ETT era dudosa, pero con la ETE se pudo determinar la presencia del pseudoaneurisma (a 130 ° como un saco en la región superior del seno valsalva no coronariano, con flujo de alta velocidad y comportamiento dinámico, que se expandía en la sístole y se colapsaba en la diástole) así como el punto de entrada, y con la tomografía cardiaca se precisó la anatomía exacta, el tamaño y su relación con las estructuras adyacentes. La ETE también ayuda durante el momento intraoperatorio. La ETE en tercera dimensión (3D) proporciona información anatómica y morfológica del pseudoaneurisma, las relaciones con otras estructuras, información que es importante para el diagnóstico y manejo en sala de operaciones 6.
En relación al tratamiento se considera al intervencionismo 7,8, la cirugía 9 y, en algunos, casos solo el seguimiento con ecocardiografía o algún otro método de imágenes cada 6 a 12 meses (en el caso de los pseudoaneurismas pequeños y asintomáticos) 10,11.
Sahan et al. (2015) revisaron los casos publicados y encontraron 166 pacientes con pseudoaneurisma de la FIMA. Sus hallazgos principales fueron que en la mayoría de los casos se presentó una infección asociada (endocarditis activa o pasada) o un trauma quirúrgico, y que el tratamiento recomendado fue una cirugía 5.
En 2016, Han J. et al. encontraron resultados similares en una serie de nueve casos. Ocho pacientes tenían endocarditis activa; tres, se complicaron con una fístula, ocho fueron operados y uno, por el alto riesgo quirúrgico, tuvo solamente seguimiento clínico 6.
La cirugía debe planearse cuidadosamente. Se debe tener en cuenta el acceso al pseudoaneurisma, la estrategia de canulación y la realización o no de paro circulatorio hipotérmico. En nuestro caso la técnica quirúrgica consistió en reesternotomía, puesto que se encontró, por tomografía cardiaca, una adecuada distancia entre la tabla inferior del esternón y el pseudoaneurisma. La válvula era competente, por lo que no se realizó un cambio valvular y se cerró el pseudoaneurisma con parche pericárdico en el orificio de entrada.
Cada caso debe individualizarse y decidir el tratamiento de acuerdo a diversos factores como la forma de presentación (aguda o crónica), debe intervenirse si el tiempo de enfermedad es menor de tres meses y posterior a un infarto, si crece rápidamente o causa síntomas como taquiarritmias, dolor torácico, falla cardiaca, embolismo, isquemia, o por el tamaño (riesgo de ruptura) 12.
La identificación y el tratamiento precoz de una endocarditis infecciosa con extensión perivalvular deben realizarse para erradicar la extensión de la infección durante la cirugía y evitar complicaciones posteriores tan graves como la formación de un pseudoaneurisma 13.
Se puede evidenciar el compromiso precoz de la FIMA en el momento del diagnóstico de endocarditis y planear la limpieza de la zona durante el cambio de válvula aórtica para evitar esta complicación. Un trabajo en pacientes sanos encontró que un grosor de FIMA mayor de 6 mm, por ETE, puede ser un signo temprano de difusión perivalvular y hacer sospechar de la formación incipiente de un absceso periaórtico, que puede terminar en un pseudoaneurisma 14.
Este artículo destaca la presentación tardía de un pseudoaneurisma de la FIMA como la complicación de un reemplazo de válvula aórtica por endocarditis y su evolución asintomática por muchos años. Se decidió la cirugía por el tamaño del pseudoaneurisma y se preservó la válvula al no estar comprometida. Las técnicas de imagen (ETT, ETE 2D y 3D, y tomografía cardiaca) son complementarias y juegan un rol importante en el diagnóstico y tratamiento adecuados del pseudoaneurisma de la FIMA