Factores pronósticos y sobrevida en pacientes menores de 18 años con tumores de la familia del sarcoma de Ewing: experiencia de 10 años

  • Ligia Rios Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.
  • Liliana Vásquez Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú
  • José María Silva Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.
  • Luis Sialer Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.
  • Iván Maza Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.
  • Mónica Oscanoa Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.
  • Gloria Paredes Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.
  • Jenny Gerónimo Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.

Resumen

Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas, y determinar los factores pronósticos, sobrevida libre de evento (SLE) y sobrevida global (SG) de los pacientes con tumores de la familia del Sarcoma de Ewing (TFSE). Materiales y métodos: Estudio retrospectivo llevado a cabo en pacientes menores de 18 años con TFSE, atendidos en la Unidad de Oncología Pediátrica y del Adolescente del Hospital Edgardo Rebagliati entre 2006 y 2016. El análisis descriptivo se realizó mediante distribución de frecuencias. Para el análisis de SLE y SG se utilizaron las curvas de Kaplan-Meier. Se efectuó un análisis univariado y multivariado según modelo de regresión de Cox para variables demográficas, clínicas y quirúrgicas, y factores pronósticos. La medida de fuerza de asociación se expresó en hazard ratio (HR) e intervalo de confianza al 95% (IC 95%), y se consideró p<0.05 para diferencias significativas. Resultados: Se presentaron 29 casos de TFSE. La mediana de edad fue de 9 años (rango 2-17), el 55% fueron varones. La localización más frecuente fue la pelvis (31%). El 59% presentaron metástasis al diagnóstico. La SLE a 3 años en TFSE localizados fue del 40.4% (±14.4 EE) y con metástasis, 14.6% (±12.2, EE). La SG a 3 años en TFSE localizados fue del 53.9% (±17.8 EE) y en enfermedad metastásica, 15.1 % (±9.7, EE). El tamaño tumoral ≥5cm (HR 14.84, p=0.01) y la presencia de metástasis al debut (HR 3.23, p=0.01) fueron factores pronósticos independientes de peor SG. No hubo diferencia significativa en relación con el pronóstico según el sexo, edad, tipo histológico, compromiso de los bordes quirúrgicos o localización del tumor. Conclusiones: Los TFSE son altamente agresivos. Los factores pronósticos que contribuyen a una menor SLE y SG son la presencia de metástasis al debut de la enfermedad y un tamaño tumoral ≥5cm.


 

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Biografía del autor

Afiliación institucional / Rol de autor

Oncología Pediátrica y del Adolescente.

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Oncología Pediátrica y del Adolescente.

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Ortopedia Oncológica.

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Ortopedia Oncológica.

 

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Ortopedia Oncológica

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Oncología Pediátrica y del Adolescente.

Citas

(1). Balamuth N, Womer R. Ewing’s sarcoma. Lancet Oncol. 2010;11(2):184–92.

(2). Madero L. Sarcoma de Ewing. En: Madero L, Lassaletta A, Sevilla J, editores. Hematología y oncología pediátrica. 3a Edición. Madrid: Ergon; 2015. p. 651-63.

(3). MINSA - Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Registro de cáncer de Lima Metropolitana, Incidencia y Mortalidad 2010-2012.pdf [Internet]. [citado el 25 de setiembre del 2017]; Disponible en: http://bvs.minsa.gob.pe/local/ MINSA/3774.pdf

(4). Rodríguez-Galindo C, Liu T, Krasin M, Wu J, Billups C, Daw N, et al. Analysis of prognostic factors in ewing sarcoma family of tumors. Cáncer. 2007;110(2):375–84.

(5). Cotterill S, Ahrens S, Paulussen M, Jürgens H, Voûte P, Gadner H, et al. Prognostic Factors in Ewing’s Tumor of Bone: Analysis of 975 Patients From the European Intergroup Cooperative. Journal of Clinical Oncology. 2000; 18(17): 3108-14.

(6). Verma V, Denniston KA, Lin CJ, Lin C. A Comparison of Pediatric vs. Adult Patients with the Ewing Sarcoma Family of Tumors. Front Oncol. 2017;7: 82

(7). Karski EE, McIlvaine E, Segal MR, Krailo M, Grier HE, Granowetter L, et al. Identification of Discrete Prognostic Groups in Ewing Sarcoma. Pediatr Blood Cancer. 2016;63(1):47–53.

(8). Bellan D, Garcia R, Garcia J, Petrilli M, Viola D, Schoedl M, et al. et al. Sarcoma de ewing: epidemiología e prognóstico dos pacientes tratados no instituto de oncología pediátrica, iop-graacc-unifesp. Rev Bras Ortop [Internet] 2012 [citado el 27 de julio del 2017]; Disponible en: http://www.repositorio. unifesp.br/handle/11600/6813

(9). Xie C-F, Liu M-Z, Xi M. Extraskeletal Ewing’s sarcoma: a report of 18 cases and literature review. Chin J Cáncer 2010;29(4):420–4.

(10). Delaplace M, Lhommet C, de Pinieux G, Vergier B, de Muret A, Machet L. Primary cutaneous Ewing sarcoma: a systematic review focused on treatment and outcome. Br J Dermatol. 2012;166(4):721–6.

(11). Sadiq M, Ahmad I, Shuja J, Ahmad K. Primary Ewing sarcoma of the kidney: a case report and treatment review. CEN Case Rep.2017:1-4

(12). Oberlin O, Deley M, Bui B, Gentet J, Philip T, Terrier P, et al. Prognostic factors in localized Ewing’s tumours and peripheral neuroectodermal tumours: the third study of the French Society of Paediatric Oncology (EW88 study). Br J Cancer. 2001; 85(11): 1646–54.

(13). Raciborska A, Bilska K, Drabko K, Chaber R, Sobol G, Pogorzała M, et al. Validation of a multi-modal treatment protocol for Ewing sarcoma—A report from the polish pediatric oncology group. Pediatr Blood Cancer. 2014; 61(12): 2170–4.

(14). Bacci G, Forni C, Longhi A, Ferrari S, Donati D, De Paolis M, et al. Long-term outcome for patients with non-metastatic Ewing’s sarcoma treated with adjuvant and neoadjuvant chemotherapies. 402 patients treated at Rizzoli between 1972 and 1992. Eur J Cancer Oxf Engl. 2004;40(1):73–83.

(15). Duchman K, Gao Y, Miller B. Prognostic factors for survival in patients with Ewing’s sarcoma using the surveillance, epidemiology, and end results (SEER) program database. Cancer Epidemiol. 2015;39(2):189–95.

(16). Huh W, Daw N, Herzog C, Munsell M, McAleer M, Lewis V. Ewing sarcoma family of tumors in children younger than 10 years of age. Pediatr Blood Cancer. [Internet] 2017 [citado el 27 de julio del 2017]; 64(4). Disponible en: http://onlinelibrary. wiley.com/doi/10.1002/pbc.26275/abstract

(17). Applebaum M, Worch J, Matthay K, Goldsby R, Neuhaus J, West D, et al. Clinical features and outcomes in patients with extraskeletal ewing sarcoma. Cancer. 2011;117(13):3027–32.

(18). Gupta A, Pappo A, Saunders N, Hopyan S, Ferguson P, Wunder J, et al. Clinical outcome of children and adults with localized Ewing sarcoma. Cancer 2010;116(13):3189–94.

(19). Kissane J, Askin F, Foulkes M, Stratton L, Shirley S. Ewing’s sarcoma of bone: clinicopathologic aspects of 303 cases from the Intergroup Ewing’s Sarcoma Study. Hum Pathol. 1983;14(9):773–9.

(20). Paulussen M, Ahrens S, Burdach S, Craft A, Dockhorn- Dworniczak B, Dunst J, et al. Primary metastatic (stage IV) Ewing tumor: survival analysis of 171 patients from the EICESS studies. European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studies. Ann Oncol Off J Eur Soc Med Oncol. 1998;9(3):275–81.
Publicado
2017-12-11
Cómo citar
RIOS, Ligia et al. Factores pronósticos y sobrevida en pacientes menores de 18 años con tumores de la familia del sarcoma de Ewing: experiencia de 10 años. Horizonte Médico (Lima), [S.l.], v. 17, n. 4, p. 6-14, dic. 2017. ISSN 2227-3530. Disponible en: <http://www.horizontemedico.usmp.edu.pe/index.php/horizontemed/article/view/682>. Fecha de acceso: 07 jul. 2020 doi: https://doi.org/10.24265/horizmed.2017.v17n4.02.
Sección
ARTÍCULOS ORIGINALES