Esclerosis sistémica progresiva y enfermedad intersticial pulmonar aguda en niños: a propósito de un caso
DOI:
https://doi.org/10.24265/horizmed.2025.v25n2.16Palavras-chave:
Esclerosis Sintémica, Enfermedad Pulmonar Intersticial, JuvenilResumo
La esclerodermia infantil o juvenil representa la tercera enfermedad reumática crónica infantil en frecuencia tras la artritis idiopática juvenil (AIJ) y el lupus eritematoso sistémico (LES). Sus dos principales grupos son las formas sistémica y localizada. La información existente es muy limitada, ya que no son muchas las series publicadas y, salvo algunas, consideran pocos pacientes; por otro lado, ha evolucionado en su clasificación y manejo. El diagnóstico de las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) en adultos, y más aún en la infancia, constituye un verdadero reto para el clínico. Las EPI de origen inflamatorio son poco frecuentes en adultos y pueden considerarse casi excepcionales en niños, pues las series más amplias no superan el medio centenar. Las formas autoinmunes de EPI en niños representan una
categoría particularmente compleja, ya que involucran mecanismos inmunológicos aberrantes que afectan tanto los pulmones como otros órganos, lo que puede dificultar el diagnóstico y tratamiento, además de ensombrecer el pronóstico. La relación entre la esclerosis sistémica en niños y la EPI aguda es compleja y aún está siendo investigada. El diagnóstico temprano, la evaluación clínica y el tratamiento adecuado son esenciales para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes pediátricos afectados. Siendo ambas de interés particular y teniendo en consideración la escasa información documentada, se presenta un paciente de seis años en quien ambas condiciones aparecen en diferentes momentos de la enfermedad.
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